QQ截图20160308140107肾盂积水,有2-3%半夜输尿管积水和扩张。输尿管扩张,要系统分析其成因:1. 先天性阻塞性巨输尿管。 2. 膀胱输尿管返流 3. 即无狭窄,也无返流 (输尿管除了形态上胀之外,没有功能上的异常)。4. 由其他病因所致(secondary), 例如后尿道瓣膜 (特别是双侧输尿管扩张), 神经元膀胱, 干梅腹综合症(prune belly syndrome) 等。
这里集中讨论先天性阻塞性巨输尿管, 这是由于膀胱和输尿管接口处狭窄导致的。 不及时治疗或严重的可引起输尿管扩张, 肾盂积水,尿路反复感染, 结石,肾脏受到破坏。

先天性阻塞性巨输尿管的处理,每个地区,甚至每个医生的做法都有些不同。以下是 我总结了自己的经验,参考了澳大利亚和西班牙的经验,以及一个对于1531份文献报道分析后, 57个包括英国,澳洲,美国的主任级的小儿泌尿外科医生的共识的总结,发表在“小儿泌尿外科”(J Ped Urol 2014; 10:26-33) 杂志上。

定义和症状
输尿管到底要扩张到什么程度才算是巨输尿管呢?从刚出生的婴儿到十二岁的孩子, 输尿管的上限是5 mm 至 6.5 mm之间。 于是,巨输尿管的定义是那些直径在7mm以上的输尿管。

影像学检查

  1. 所有的宝宝出生后都应重复B超。 不同时间段一系列B超更有意义。
  2. 排泄性膀胱尿道造影 (VCUG, voiding cystourethrogram):所有的男孩都应做膀胱造影以排除后尿道瓣膜。所有伴有肾盂积水的巨输尿管病童也应做膀胱造影,以排除膀胱输尿管返流。这个检查孩子有点不舒服。 这要从尿道插一个小管, 打些显影剂入膀胱内, 拔管后让孩子排尿,照X光。
  3. 核医学肾图(MAG-3):如果没有后尿道瓣膜或没有膀胱输尿管返流的话, 这些孩子应做一个和肾图。那些输尿管直径大于10mm,也应做核肾图,以排除膀胱输尿管借口的梗阻。 这个检查需要从静脉注射微量放射性同位素。 同位素被肾吸收,然后排出。 辐射量比一张X-光还低, 家长不必谈“核”色变。 核肾图既可以测定肾功能, 又可以通过测量同位素排除的快慢来确定是否有梗阻。正常人每侧的肾功能约占50% (45-55%)。 如果一侧的肾功能在40%以下,或比之前的功能下降5%,都提示阻塞。
    在治疗之前,确诊十分重要。 上星期看了一个宝宝, B超发现输尿管和肾盂扩张,做了四次CT和一次MRI仍没有正确的诊断。按照以上的指引和检查系统,我给他做了排泄性膀胱尿道造影核医学肾图, 发现是膀胱输尿管反流,没有先天性阻塞性巨输尿管,也没有后尿道瓣膜。

治疗
十年跟踪研究发现,四分之三(73%)的巨输尿管患者不需要任何手术,所以,当今的概念注重保守治。产前B超发现了肾盂积水, 在确诊前,通常建议给孩子用6-12个月的预防性抗生素, 因为远期调查结果发现,先天性阻塞性巨输尿,管会引起很多宝宝尿路感染, 三分之一以上的孩子至少有一次入院的经历。 而出生后头六个月,用预防性康生素可以把感染率降低83%。
手术的指症限于:1. 开始出现感染, 结石和疼痛等临床症状,或者 2. 肾功能衰退,单侧肾功能低于40%,下降5%,或积水持续恶化。把握好这手术指症非常重要。

  1. 如果宝宝输尿管完全梗阻,感染,侬毒病,大多医生会采用穿刺肾造瘘引流。 我个人在这种情况下也曾经成功的通过膀胱镜插入双J管, 作为引流。
  2. 支架:输尿管梗阻的宝宝,一岁前做输尿管再植很困难。 我在澳大利亚皇家墨尔本工作时, 那些小儿泌尿外科医生的首选是通过膀胱镜放入一个直径为F4.7 或F5.2的支架,以支撑开狭窄部分,成功率达三分之二以上(67%)。 我的经验是:给两个月以下的男婴放支架,并不容易。因为这个年龄的男婴的尿道不能同时容纳膀胱镜,导丝和支架(双J管), 但是如果改良一下战略,还是可以做到的。 置放支架是处理一岁前巨输尿管的常用方法。双J管可以在体内2-6个月,当然,放的越久,并发症(感染,结石,支架迁移)的机会越高(高达31%)。英国小儿泌尿学组的共识是支架是一岁以下患儿处理的首选方法。
  3. 球囊扩张狭窄段。 西班牙,巴塞隆纳的小儿泌尿外科医生在这方面经验最多, 但全世界只有几个中心采用这个方法。 除了我个人之外,这种方法在国内目前尚未流行。 我认为这种方法无创。我用球囊(F40, 12-14atm, 3-5 分钟)扩张的最小的患童约6个多月, 再小一点的婴儿,特别是男孩, 我认为球囊扩张会很困难,因为婴儿的尿道很细很难同时容下那么多的器械。巴塞隆纳中心的成功率平均为77% (Garcia-Aparicio. J Pediatr Urol. 2013; 9 (6 Pt B): 1229)。
  4. 输尿管再植,即把狭窄段切除,把通畅段的输尿管和膀胱吻合 (Cohen, Politano-Leadbitter 等术式)。 虽然有医生认为什么年龄的孩子都可以做这个手术,但大多少儿泌尿专家的意见是一岁以后再做。 由于是“巨”输尿管,输尿管是否应裁细一点,或折叠一下(Kalicinski 手术)再吻合, 专家意见不一。 直接吻合巨输尿管, 解除了阻塞, 但会有一些返流。输尿管再植手术成功率在94-96%之间。 我在墨尔本皇家儿童医院工作时,泌尿专家John Hutson教授跟我说,有一些返流不要紧 (返流性再植:refluxing reimplantation), 随着年龄增大,会好一些。 西方世界大多数中心是做开放式手术, 我在香港中文大学威尔斯亲王医院的主任,杨崇光教授, 开创了气膀胱的微创再植手术, 效果和开放式手术一样好。 术后孩子应有长期随访。

结论:
按照国际标准治疗先天性阻塞性巨输尿管能给予肾脏最好的保护, 把并发症减到最小。