脐膨出 (exomphalos 或omphalocele)是一种腹壁缺损的先天性畸形,少见(约1/5000个新生儿)。男孩较多。 肝脏以及肠胃,只是被一层透明的膜覆盖着。这種畸形,产前B超可以筛查到。我的经验是早期34周的B超比39周的B超更容易看的清楚,因为39周时宝宝的手脚会抱在肚子前, 遮住视线。
是否应继续妊娠?

父母面临的重要决策是是否应继续妊娠呢? 这不单是个医学问题,也是个伦理问题。最后要面对现实的是父母, 作为儿外科医生,我们只能提供一些重要信息, 让父母做出最后的选择。孩子的成活率为70% 到95%不等。 影响成活率最重要的因素是胎儿有没有先天性心脏病(7%-47%)和染色体的变异(高达20%),其中包括很多综合症。

常见的包括Beckwith Widemann 综合症,孩子内脏和舌头都大,出生体重也挺大, 四公斤多的也常见,刚出生后血糖较低。 如果没有这些综合症和先天性心脏病的话, 宝宝的成活率接近95%。其他的疾病包括神经系统(高达30%)及隐睾(高达15%)。

治疗的选择:

出生后的治疗完全视乎脐膨出的大小。 所谓大小, 不单只是膨出的部分, 更重要的是腹腔能否容下这些内脏。

1. 小脐膨出:可以一期回纳,关闭腹壁缺陷。

2. 巨脐膨出:大多医生会选择保守治疗,避免脐膨出的胞膜破裂,让它上皮化。应尽量避免胞膜膜的破裂。 为了减少感染,需要每天涂抹一些灭菌的药膏。等到孩子几个月,甚至一岁时,皮肤慢慢长到胞膜少后在关闭脐膨出。

3. 中等的脐膨出:可选择用硅胶补片罩暂时保护内脏,在一个星期左右将内脏回纳到腹腔内,然后缝合腹壁。也可以选择先用皮肤覆盖内脏,等宝宝大些(一岁左右)再加上腹部肌肉层覆盖内脏。
并发症

最近,一对夫妇产前发现了胎儿脐膨出,找我咨询过很多次,仔细思考后决定保住宝宝。 宝宝出世后几个钟头,我帮宝宝做了腹部修补。 出生三天后宝宝已不需要呼吸机, 开始吃奶,恢复的很好。 这是比较好的案例。 术后需要在NICU借助呼吸机维持呼吸一两周的也很常见。 我在墨尔本也见过一例硅胶补片感染的病例。即这疾病的治疗会有波折。

我个人是尊重每一个生命的,但每个宝宝的情况都不一样,不能一概而论,也要尊重父母的选择。