发生率
一个人一侧有一个肾,由于胎儿发育的问题,偶尔(0.8%)一侧会有两个肾. 有时甚至会两侧有两个肾(患者中40%)。重复肾通常上下排列,肾本身相连, 肾盂分开, 行成上肾和下肾。输尿管形成Y字型合并,一条输尿管植入膀胱。这是较常见的(八成)不完全型重复肾,这些患儿大多是做B超时偶然的发现,没有症状。 而完全型的重复肾约(患病率:0.1%, ¼ 会影响两侧)有两个肾盂, 两条输尿管,其中一条的开口可能异位(80%是女孩),这些患儿多会有症状。一些女孩内生殖器也有可能有问题, 例如重复阴道畸形等。6

病理与症状

不完全型重复肾的症状不多。

完全型重复肾临床的症状很多。

  • 上肾(upper moiety)的输尿管出口很多时是在膀胱以外的部位,男孩可能是精囊,精阜,后尿道的部位,引起附睾炎。女孩则有可能在尿道,前庭,阴道,即括约肌控制范围之外,引致尿失禁。 最普遍的表现是女孩子六七岁后,底裤仍然是湿的。 而且白天晚上都会湿。

有些上肾输尿管的膀胱入口狭窄,形成一个囊肿,即输尿管囊肿(ureterocele)。 引致尿路反复感染,输尿管积水,肾盂积水。 一些大的囊肿甚至会引起尿道或膀胱颈的阻塞。 引致排尿困难。

  • 下肾(lower moiety) 经常伴有膀胱输尿管反流: 约一半的的患童会有I-III度的反流(最高度返流为V度),一般可观察, 用预防性抗生素减少发炎。 下肾的功能普遍比上较好。返流严重者,反复炎症者有可能需要手输。 下肾偶尔也会有肾盂输尿管狭窄。个别的下肾也会有肾盂输尿管接口狭窄, 引致肾积水。
  • 对侧的肾也有可能有重复畸形(10% 的输尿管畸形是双侧的)。 对侧的膀胱输尿管反流可以高达25%。

重复肾, 双输尿管应做什么检查呢?

  1. B超是筛查最好的方法,但需要个很专业的医生。B超在预产时有可能筛查到“肾盂积水”。宝宝出生后可以看到重肾, 输尿管扩张,输尿管囊肿 (见图)。
  2. 排泄性膀胱输尿管造影(MCUG micturating cystourethrogram) 非常重要,以确定是否有膀胱输尿管反流。通常反流影响下肾,和对侧的肾。造影中充盈缺损也可以显示出输尿管囊肿。
  3. 核医学肾图所用的Tc99放射半衰期为6个小时。 Tc-99 DMSA静脉注射后, 肾近曲小管会吸收, 可以以此鉴定肾的功能(正常人每侧的肾功能各占总功能的50%),位置(异位肾,马蹄形肾), 肾炎和疤痕体。而Tc-99 MAG3注射后,二,三十分钟后会从肾排到膀胱里,这检查不但可以检测肾功能, 还可以用其排出的快慢和位置来测定是否有肾盂输尿管接口狭窄,或膀胱输尿管接口狭窄。 短处是需要静脉注射,要在两三个小时拍十几张片子。放射量和X-光相若。一般来说, 上肾的功能比下肾差。 下肾有时有肾盂输尿管接口狭窄。 这些MAG3 都能帮助诊断。
  4. 磁共振尿路造影 (MRU: magnetic resonance urogram), 近来已开始代取静脉肾盂造影(IVP: intravenous pyelogram), 甚至挑战CT在泌尿畸形中的诊断地位。 在儿科,其最大的优势是没有放射。 T2成像可以清楚看清扩张部分。 T1 加强(Gadolinium)排泄成像更能检测肾功能。 诊断的准确度, 敏感度和特异性分别为88.%, 100% 和63.6%[i]。 其缺点是需要静脉注射。6岁以下孩子可能要镇定或麻醉,因为检查时孩子不能乱动 (约20 分钟)。
  5. 膀胱镜的检查有两个目的, 一是看清楚两条输尿管的出口。 上肾输尿管的出口。 这通常是异位的,即开在阴道,尿道或会阴其他地方。 异位的输尿管, 不经膀胱, 引致遗尿。需要个很浅的麻醉。
  6. 其他检查:排泄性尿路造影(IVP:intravenous pyelogram)现在用的少了。 CT 检查有时🏊,特别是有结石时用。 其他的情况下被磁共振代取 了。用美蓝(methylene blue)静脉注射,(蓝色)尿液排出,来寻找输尿管出口,虽然是旧方法, 有些医生仍采用。 我在澳洲工作时,曾用在美国举办的国际小儿泌尿大会上介绍过我们用PET CT寻找异位肾组织的新经验[ii]。

应如何处理? 是否需要手术?
治疗的原则是保护肾功能。 重肾的情况各异, 所以应先很系统的很彻底的检查。

  1. 输尿管囊肿, 引致排尿阻塞的,应尽快解除阻塞, 以避免感染, 肾功能受到影响。 可以通过膀胱镜先切开囊肿。 这手术有时容易有时很困难,有时需要重复切几次。 我们也曾通过气膀胱微创 的方法一期彻底的做过切除。
  2. 膀胱输尿管反流, 很常见。 首先,为了减少反复感染所引致的肾功能破坏, 我个人会给孩子预防性的抗生素。 剂量比一般治疗的剂量要小。长期给孩子服用抗生素有可能产生抗药性, 这要和防止反复发炎平衡。 如果孩子还是反复肾炎, 则要考虑手术方法了。 如果肾 ( 通常是上肾)还有些功能的话, 可以将其输尿管和同侧较正常的输尿管吻合 (ureteroureterostomy),来解决输尿管反流或狭窄的问题。
  3. 上肾很多时是没有功能的, 上肾的输尿管的开口经常是异位, 男孩子有可能开在精囊里, 女孩开在膀胱以外的阴道,尿道等位置,引至遗尿。 这种情况, 应将发育不良的上肾切除, 并一起将曲张的输尿管切除(nephroureterectomy)。

部分肾切除比全肾切除技术上的要求更高, 因为要力求保护相邻的下肾的血管。 以往是做开放手术, 近来可以试图通过腔镜做微创手术。 最新的方法是机器人辅助的微创手术[iii],[iv],比传统的微创手术有明显的优势[v]。因为三维的放大视野和灵活的机器臂使手术变的更精准 。我个人用达芬奇机器人帮小到8个月大的宝宝做部分肾输尿管切除的经验充分证明了这一点。

重复肾是个复杂的先天性畸形。以上是一个笼统的介绍。 最好是请有经验有资质的小儿泌尿外科专家详细分析每个宝宝不同的病情,根据需要为你制定个性化的治疗方案。

[i] J Adv Res. 2015 Mar; 6(2): 145–153.

[ii] Dynamic FDG PET CT accurately identifies and localizes and ectopic renal tissue in girls with constant urinary dampness. 2010 World Congress of Pediatric Urology/Annual Meeting of the American Urological Association, San Fancisco, CA, May 28- June 3, 2010.

[iii] Outcomes in Pediatric Robot-Assisted Laparoscopic Heminephrectomy Compared with Contemporary Open and Laparoscopic Series.
Malik RD1, Pariser JJ, Gundeti MS.
J Endourol. 2015 Apr 8. [Epub ahead of print]

[iv] [Laparoscopic robot-assisted partial nephrectomy with total ureterectomy in a symptomatic complete duplicated system: advantages of transperitoneal approach].
Tostivint V, Doumerc N, Roumiguie M, Beauval JB, Rischmann P, Soulie M, Galinier P, Bouali O.
Prog Urol. 2014 Oct;24(12):738-43.

[v] Schlussel RN, Retic AB. In Ch 116, Ectopic ureter, ureterocele, and other anomalies of the ureter, Campbell-Walsh Urology, 9th ed. p3395
[1] J Adv Res. 2015 Mar; 6(2): 145–153.
[1] Dynamic FDG PET CT accurately identifies and localizes and ectopic renal tissue in girls with constant urinary dampness. 2010 World Congress of Pediatric Urology/Annual Meeting of the American Urological Association, San Fancisco, CA, May 28- June 3, 2010.
[1] Outcomes in Pediatric Robot-Assisted Laparoscopic Heminephrectomy Compared with Contemporary Open and Laparoscopic Series.
Malik RD1, Pariser JJ, Gundeti MS.
J Endourol. 2015 Apr 8. [Epub ahead of print]

[1] [Laparoscopic robot-assisted partial nephrectomy with total ureterectomy in a symptomatic complete duplicated system: advantages of transperitoneal approach].
Tostivint V, Doumerc N, Roumiguie M, Beauval JB, Rischmann P, Soulie M, Galinier P, Bouali O.
Prog Urol. 2014 Oct;24(12):738-43.

[1] Schlussel RN, Retic AB. In Ch 116, Ectopic ureter, ureterocele, and other anomalies of the ureter, Campbell-Walsh Urology, 9th ed. p3395